備受矚目的日本動漫電影《聲之形》去年底在中國大陸上映，片中女主西宮硝子是患有聽力障礙的聾啞少女，轉學后，雖然硝子對待周圍的人都保持著溫柔的笑容，但仍受到冷落、孤立，甚至霸凌。片中最戳中人心的，應該是當硝子終于鼓起勇氣向男主大聲喊出之前練習很久的“喜歡”，卻被男主誤聽為“月亮”（日語中“喜歡suki”與“月亮tsuki”發(fā)音接近）。因為聽力障礙，硝子無法準確地表達自己的感情；因為聽力障礙，硝子沒敢再次鼓起勇氣表達愛慕。

　　耳聾的主要病因：

　　基因遺傳占耳聾致病因素的60%，是導致耳聾的主要病因。目前，已經確定4個主要的致聾基因GJB2、SLC26A4、mtDNA和GJB3。其中GJB2是第一大耳聾致病基因，主要導致先天性感音神經性耳聾，SLC26A4多表現為大前庭導水管綜合征，導致先天性或遲發(fā)性耳聾，mtDNA導致藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾，GJB3導致后天高頻感音神經性耳聾。

　　耳聾三級防控  有效防控耳聾

　　聽力正常的夫婦，由于攜帶耳聾基因突變，也面臨生育聾兒的風險。另一方面，新生兒聽力篩查并不能篩查藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾，容易造成漏檢，如果新生兒是藥物性耳聾基因攜帶者，一旦用藥不當就會致聾，如果新生兒是遲發(fā)性耳聾基因攜帶者，隨著年齡增長或頭部撞擊等因素影響都會導致耳聾發(fā)生。因此，做好耳聾三級防控工作至關重要。

　　耳聾三級防控主要針對新生兒，采取新生兒耳聾基因篩查和聽力篩查聯合篩查的方案，精準檢測耳聾致病基因，能夠彌補常規(guī)聽力篩查不能檢測藥物性耳聾和遲發(fā)性耳聾的缺陷。其能夠從分子水平上明確耳聾病因，及早發(fā)現遺傳因素引起的先天性耳聾，提早采取干預和康復措施，指導人工耳蝸植入；可以盡早發(fā)現藥物性耳聾，給予攜帶者及其家人明確的用藥指導，避免藥物性耳聾的發(fā)生；也可盡早發(fā)現遲發(fā)性耳聾，給予明確的生活指導，防止頭部外傷等情況發(fā)生，避免遲發(fā)性耳聾。

　　廣東省人大代表建議新生兒缺陷篩查全額補貼

　　在近期召開的廣東省十三屆人大一次會議上，地中海貧血專委會副主委、省人大代表、梅州市婦幼保健計劃生育服務中心醫(yī)學遺傳中心主任黃爍丹就提出新生兒缺陷篩查應全額補貼這一建議。黃爍丹介紹：全面二孩政策以來，出生缺陷率下降幅度不夠快。以聽力障礙人群的數據舉例，據第二次殘疾人調查結果顯示，全廣東省共有540萬殘疾人，其中25%是聾啞人，具有聽力障礙，“如果不提前干預，廣東每年會新增3000個左右聾啞患兒出生。每個聾啞人一輩子至少支出200萬元，全省就會增加60億元”。黃爍丹建議，政府進行百分之百補貼，進一步降低新生兒出生缺陷率。參照新生兒缺陷防控的做法來操作，全省一年投入4億-5億元就可以減少60%-70%以上具有聽力障礙的患兒出生。

　　春日枝頭上燕雀的啁啾，夏夜稻花香中的蛙鳴，深秋雨夜中輕打枯荷的雨聲，隆冬中風雪的嗚咽，這些我們已聽慣了，不甚上心的自然之聲，對聽力障礙者來說卻是那么遙不可及。愿人們重視、并做好耳聾防控工作，讓更多的人得以傾聽萬籟之歌。